醫(yī)脈通編譯整理，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

膽總管囊腫（CC）或膽道囊腫是一種先天性或后天性的膽道異常，主要涉及膽管擴(kuò)張，可影響肝外和/或肝內(nèi)段。先天性CC多發(fā)病于嬰幼兒期及兒童期，女性多見(jiàn)。CC通常在嬰幼兒時(shí)期應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療，然而仍有大約 20% 的患者到成年才發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng)，CC的癌變率也在增加，因此早期診治非常重要。

●臨床分型●

1959年，Alonso-LEJ等首次依據(jù)膽管擴(kuò)張的部位將CC分為3種類型。直至1977年 Todani等通過(guò)添加2種分類，將CC分為5種類型，成為臨床應(yīng)用最為廣泛的分類。

Ⅰ型囊腫占CC的50%-80%，以膽總管囊性擴(kuò)張為特征，又進(jìn)一步分為3種亞型：ⅠA 型為整個(gè)肝外膽管樹(shù)囊性擴(kuò)增張并伴有胰膽管連接處異常；ⅠB 型涉及肝外膽管樹(shù)階段性擴(kuò)增不伴胰膽管連接處異常；ⅠC 型為彌散型肝外膽管樹(shù)梭型擴(kuò)張并伴有胰膽管連接處異常。

Ⅱ型囊腫約占CC的2%，為肝外膽管的

憩室

樣膨出。

Ⅲ型約占CC的1.4%-4.5%，為遠(yuǎn)端膽總管的十二指腸內(nèi)囊性擴(kuò)張。

Ⅳ型為多發(fā)性囊腫，約占CC15%-35%，進(jìn)一步分為2種亞型：ⅣA型為累及肝內(nèi)和肝外膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張；ⅣB型為局限于肝外膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張。

Ⅴ型又稱為Caroli‘s病，約占CC的20%，是局限于肝內(nèi)膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張。Caroli綜合征為Ⅴ型CC聯(lián)合先天性

肝纖維化

。

●臨床表現(xiàn)●

多數(shù)CC病例在兒童時(shí)期確診，僅有25%的患者在成人中發(fā)現(xiàn)。CC典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和

黃疸

三聯(lián)征，但只有20%的患者有此三聯(lián)征。大多數(shù)患者( 80% ) 在嬰幼兒時(shí)即出現(xiàn)癥狀，梗阻性黃疸和腹部腫塊是嬰幼兒患者的主要癥狀，而疼痛、

發(fā)熱

、

嘔吐

則是成人常見(jiàn)的癥狀。反復(fù)發(fā)作的

膽管炎

和

胰腺炎

是成人常見(jiàn)的并發(fā)癥，其他并發(fā)癥還有

膽管癌

、膽石病、

肝硬化

。肝硬化可引起

門靜脈高壓癥

，造成上消化道大出血、脾大和全血細(xì)胞減少。

●影像學(xué)檢查●

超聲檢查是CC的首選檢查方法，可用于胎兒時(shí)期CC的診斷。超聲檢查可提供囊腫的位置、肝臟回聲結(jié)構(gòu)以及門脈結(jié)構(gòu)等信息，同時(shí)還可鑒別其他膽管疾病，如膽管閉鎖等。

CT掃描可以顯示囊腫與膽管的形態(tài)以及囊腫與周圍組織的關(guān)系，如為惡性可提示腫瘤目前所處的階段。CT

膽道造影

能更準(zhǔn)確的識(shí)別肝內(nèi)膽管、遠(yuǎn)端膽總管以及胰管擴(kuò)張，更適用于Ⅳ型和Ⅴ型CC的診斷。

99mTc-HIDA掃描可用于鑒別新生兒膽總管囊腫和

膽道閉鎖

，HIDA掃描診斷Ⅰ型CC的靈敏度為100%，但其檢測(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的能力有限。

經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）和磁共振胰膽管造影(MRCP)能明確膽管解剖以及CC的類型。MRCP具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)電離輻射和無(wú)ERCP相關(guān)并發(fā)癥的優(yōu)點(diǎn)，臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛。ERCP對(duì)于CC的診斷準(zhǔn)確率最高，但由于其存在相關(guān)并發(fā)癥、電離輻射以及侵入性的操作，使其在疑似CC患者中的應(yīng)用受到限制。ERCP具有診斷性和治療性優(yōu)點(diǎn)，在Ⅲ型CC患者中可行內(nèi)鏡下括約肌切開(kāi)術(shù)。

●CC的治療●

為避免CC的各種并發(fā)癥，特別是囊腫癌變，外科手術(shù)是必須的。早期手術(shù)治療能阻止并發(fā)癥的發(fā)生，降低病死率。手術(shù)方式的選擇主要根據(jù)膽總管囊腫類型，目前主要為囊腫完全切除+Roux-en-Y 膽腸吻合的手術(shù)方法。

Ⅰ型和Ⅳ型CC的治療方法為囊腫完全切除Roux-en-Y 膽腸吻合；Ⅱ型和Ⅲ型CC癌變率較低，采用簡(jiǎn)單的切除即可，Ⅲ型可采用內(nèi)鏡下十二指腸乳頭切開(kāi)術(shù)，對(duì)于較大的Ⅲ型CC由于存在膽管和胃腸道梗阻，須行十二指腸切除術(shù)；ⅣA 型膽總管囊腫涉及肝內(nèi)囊腫，如僅切除肝外囊腫，在肝門部行膽腸吻合，術(shù)后患者仍有癥狀，因此如肝內(nèi)病變局限，可行肝葉或段切除；Caroli病（Ⅴ型CC）的治療主要取決于疾病的嚴(yán)重程度，如果為局限性和單葉性病變，則可進(jìn)行節(jié)段性肝切除，如果為彌漫性或雙葉病變，則建議進(jìn)行原位肝移植。

CC腫患者術(shù)后有發(fā)生吻合口狹窄和殘留組織癌變的可能，需要密切隨訪。

參考資料：

1.oilat GJ, John S. Choledochal Cyst. [Updated 2021 Jul 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.

2.王鳳飚,王新超.膽總管囊腫診治新進(jìn)展.醫(yī)學(xué)綜述.2013,19(16):2950-2952.

3.劉震爽.膽總管囊腫的影像診斷進(jìn)展.醫(yī)療裝備.2016.29(22):203-204.