可發(fā)生癌變的膽總管囊腫,你了解多少?_膽總管囊腫_醫(yī)脈通
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膽總管囊腫(CC)或膽道囊腫是一種先天性或后天性的膽道異常,主要涉及膽管擴(kuò)張,可影響肝外和/或肝內(nèi)段。先天性CC多發(fā)病于嬰幼兒期及兒童期,女性多見(jiàn)。CC通常在嬰幼兒時(shí)期應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療,然而仍有大約 20% 的患者到成年才發(fā)現(xiàn)。隨著年齡的增長(zhǎng),CC的癌變率也在增加,因此早期診治非常重要。
●臨床分型●
1959年,Alonso-LEJ等首次依據(jù)膽管擴(kuò)張的部位將CC分為3種類型。直至1977年 Todani等通過(guò)添加2種分類,將CC分為5種類型,成為臨床應(yīng)用最為廣泛的分類。
Ⅰ型囊腫占CC的50%-80%,以膽總管囊性擴(kuò)張為特征,又進(jìn)一步分為3種亞型:ⅠA 型為整個(gè)肝外膽管樹(shù)囊性擴(kuò)增張并伴有胰膽管連接處異常;ⅠB 型涉及肝外膽管樹(shù)階段性擴(kuò)增不伴胰膽管連接處異常;ⅠC 型為彌散型肝外膽管樹(shù)梭型擴(kuò)張并伴有胰膽管連接處異常。
Ⅱ型囊腫約占CC的2%,為肝外膽管的
憩室
樣膨出。
Ⅲ型約占CC的1.4%-4.5%,為遠(yuǎn)端膽總管的十二指腸內(nèi)囊性擴(kuò)張。
Ⅳ型為多發(fā)性囊腫,約占CC15%-35%,進(jìn)一步分為2種亞型:ⅣA型為累及肝內(nèi)和肝外膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張;ⅣB型為局限于肝外膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張。
Ⅴ型又稱為Caroli‘s病,約占CC的20%,是局限于肝內(nèi)膽管樹(shù)的多發(fā)擴(kuò)張。Caroli綜合征為Ⅴ型CC聯(lián)合先天性
肝纖維化
。
●臨床表現(xiàn)●
多數(shù)CC病例在兒童時(shí)期確診,僅有25%的患者在成人中發(fā)現(xiàn)。CC典型的臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和
黃疸
三聯(lián)征,但只有20%的患者有此三聯(lián)征。大多數(shù)患者( 80% ) 在嬰幼兒時(shí)即出現(xiàn)癥狀,梗阻性黃疸和腹部腫塊是嬰幼兒患者的主要癥狀,而疼痛、
發(fā)熱
、
嘔吐
則是成人常見(jiàn)的癥狀。反復(fù)發(fā)作的
膽管炎
和
胰腺炎
是成人常見(jiàn)的并發(fā)癥,其他并發(fā)癥還有
膽管癌
、膽石病、
肝硬化
。肝硬化可引起
門靜脈高壓癥
,造成上消化道大出血、脾大和全血細(xì)胞減少。
●影像學(xué)檢查●
超聲檢查是CC的首選檢查方法,可用于胎兒時(shí)期CC的診斷。超聲檢查可提供囊腫的位置、肝臟回聲結(jié)構(gòu)以及門脈結(jié)構(gòu)等信息,同時(shí)還可鑒別其他膽管疾病,如膽管閉鎖等。
CT掃描可以顯示囊腫與膽管的形態(tài)以及囊腫與周圍組織的關(guān)系,如為惡性可提示腫瘤目前所處的階段。CT
膽道造影
能更準(zhǔn)確的識(shí)別肝內(nèi)膽管、遠(yuǎn)端膽總管以及胰管擴(kuò)張,更適用于Ⅳ型和Ⅴ型CC的診斷。
99mTc-HIDA掃描可用于鑒別新生兒膽總管囊腫和
膽道閉鎖
,HIDA掃描診斷Ⅰ型CC的靈敏度為100%,但其檢測(cè)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的能力有限。
經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)和磁共振胰膽管造影(MRCP)能明確膽管解剖以及CC的類型。MRCP具有無(wú)創(chuàng)、無(wú)電離輻射和無(wú)ERCP相關(guān)并發(fā)癥的優(yōu)點(diǎn),臨床應(yīng)用越來(lái)越廣泛。ERCP對(duì)于CC的診斷準(zhǔn)確率最高,但由于其存在相關(guān)并發(fā)癥、電離輻射以及侵入性的操作,使其在疑似CC患者中的應(yīng)用受到限制。ERCP具有診斷性和治療性優(yōu)點(diǎn),在Ⅲ型CC患者中可行內(nèi)鏡下括約肌切開(kāi)術(shù)。
●CC的治療●
為避免CC的各種并發(fā)癥,特別是囊腫癌變,外科手術(shù)是必須的。早期手術(shù)治療能阻止并發(fā)癥的發(fā)生,降低病死率。手術(shù)方式的選擇主要根據(jù)膽總管囊腫類型,目前主要為囊腫完全切除+Roux-en-Y 膽腸吻合的手術(shù)方法。
Ⅰ型和Ⅳ型CC的治療方法為囊腫完全切除Roux-en-Y 膽腸吻合;Ⅱ型和Ⅲ型CC癌變率較低,采用簡(jiǎn)單的切除即可,Ⅲ型可采用內(nèi)鏡下十二指腸乳頭切開(kāi)術(shù),對(duì)于較大的Ⅲ型CC由于存在膽管和胃腸道梗阻,須行十二指腸切除術(shù);ⅣA 型膽總管囊腫涉及肝內(nèi)囊腫,如僅切除肝外囊腫,在肝門部行膽腸吻合,術(shù)后患者仍有癥狀,因此如肝內(nèi)病變局限,可行肝葉或段切除;Caroli病(Ⅴ型CC)的治療主要取決于疾病的嚴(yán)重程度,如果為局限性和單葉性病變,則可進(jìn)行節(jié)段性肝切除,如果為彌漫性或雙葉病變,則建議進(jìn)行原位肝移植。
CC腫患者術(shù)后有發(fā)生吻合口狹窄和殘留組織癌變的可能,需要密切隨訪。
參考資料:
1.oilat GJ, John S. Choledochal Cyst. [Updated 2021 Jul 19]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.
2.王鳳飚,王新超.膽總管囊腫診治新進(jìn)展.醫(yī)學(xué)綜述.2013,19(16):2950-2952.
3.劉震爽.膽總管囊腫的影像診斷進(jìn)展.醫(yī)療裝備.2016.29(22):203-204.
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